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10.高赖氨酸血症是由于线粒体内分解赖氨酸的A酶（由KR及SDH两部分组成）结构异常而引起的代高案乱疾病。患者通常表现出发育迟缓，线粒体异常增大，影响线拉体功能。赖氨酸进入线拉体后降解途径如图3所示。